首页 工具
登录
购物车
Ataluren

Ataluren

产品编号 T1805   CAS 775304-57-9
别名: PTC124

Ataluren (PTC124) 是一种可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

TargetMol的所有产品和服务仅用于科学研究,不能被用于人体,我们也不向个人提供产品和服务。
Ataluren Chemical Structure
Ataluren, CAS 775304-57-9
规格 价格/CNY 货期 数量
5 mg ¥ 255 现货
10 mg ¥ 413 现货
25 mg ¥ 739 现货
50 mg ¥ 1,230 现货
100 mg ¥ 1,960 现货
200 mg ¥ 3,490 现货
500 mg ¥ 5,580 现货
1 mL * 10 mM (in DMSO) ¥ 455 现货
产品目录号及名称: Ataluren (T1805)
点击图片重新获取验证码
选择批次  
纯度: 99.84%
纯度: 99.45%
更多批次查询请联系客服
生物活性
化学信息
存储 & 溶解度
参考文献
产品描述 Ataluren (PTC124) is a novel, orally administered drug that targets nonsense mutations. Ataluren is approved for use by the European Medicines Agency to treat Duchenne Muscular Dystrophy in patients aged 5 years and older who are able to walk.
体外活性 在表达人CFTR-G542X转基因的Cftr -/- 小鼠中,皮下或口服给予PTC124(?60 mg/kg),以剂量依赖性方式抑制G542X无义突变,导致人 (h)CFTR蛋白的表达和功能的明显恢复,对无义介导的mRNA降解(NMD)或mRNA稳定性的其他方面没有任何影响.60 mg/kg PTC124处理Cftr+/+小鼠,观察到正常肠道跨上皮cAMP刺激的短路电流恢复29%,与庆大霉素相比具有的明显优势.
体内活性 0.01-3 μM PTC124促进含有LUC-190无义等位基因的HEK293细胞中所有三个无义密码子的剂量依赖性通读,UGA读数最高,其次是UAG,然后是UAA,但它不抑制多重近端无义密码子。17 μM PTC124与稳定细胞系报告实验测定一致,PTC124(17 μM)促进Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者或表达肌营养不良蛋白酶无义等位基因的MDXMDX小鼠的原代肌细胞中肌养蛋白的显著生成。PTC124选择性促进核糖体提前终止密码子而非正常终止密码子的通读,即使浓度大大高于达到最大活性所需值。与仅在更高浓度下有活性的庆大霉素相比,PTC124是更有效的无义抑制剂,并且相对于对照显示4至15倍通读刺激。PTC124与庆大霉素相似,在无义密码子后的嘧啶处(尤其是胞嘧啶,C) 活性最高。
细胞实验 PTC124 (Ataluren) is prepared in DMSO and stored, and then diluted with appropriate medium (DMSO 1%) before use[2]. Duplicate samples of HEK293 cells harbouring LUC-190 (UGA) are incubated in the presence of 5?μM PTC124 (treated) or 1% DMSO (untreated) for 20?h. The cells are collected, washed twice in phosphate buffered saline (PBS), resuspended in sample buffer (Bio-Rad) and shipped on dry ice to Kendrick Laboratories for two-dimensional electrophoretic analysis Isoelectric focusing (pH?3.5-10) is carried out in glass tubes for 20,000 V-hours. One?μg of a tropomyosin internal standard is added to each sample. Second dimension SDS slab gel electrophoresis is carried out for approximately 6?h at 25?mA per gel. After electrophoresis, gels are transferred to PVDF paper. Computerized analysis of spot mobility used Phoretix software[2].
别名 PTC124
分子量 284.24
分子式 C15H9FN2O3
CAS No. 775304-57-9

存储

Powder: -20°C for 3 years | In solvent: -80°C for 1 year

溶解度

H2O: < 1 mg/mL (insoluble or slightly soluble)

Ethanol: < 1 mg/mL (insoluble or slightly soluble)

DMSO: 53 mg/mL (186.5 mM)

溶液配制表

可选溶剂 浓度 体积 质量 1 mg 5 mg 10 mg 25 mg
DMSO 1 mM 3.5182 mL 17.5908 mL 35.1815 mL 87.9538 mL
5 mM 0.7036 mL 3.5182 mL 7.0363 mL 17.5908 mL
10 mM 0.3518 mL 1.7591 mL 3.5182 mL 8.7954 mL
20 mM 0.1759 mL 0.8795 mL 1.7591 mL 4.3977 mL
50 mM 0.0704 mL 0.3518 mL 0.7036 mL 1.7591 mL
100 mM 0.0352 mL 0.1759 mL 0.3518 mL 0.8795 mL

计算器

摩尔浓度计算器
稀释计算器
配液计算器
分子量计算器
=
X
X
X
=
X
=
/
g/mol

输入分子式,点击计算,可计算出产品的分子量。

参考文献

1. Welch EM, et al. Nature, 2007, 447(7140), 87-91. 2. Du M, et al. Proc Natl Acad Sci U S A, 2008, 105(6), 2064-2069.
FB49 Beclin1-ATG14L interaction inhibitor 1 Carvedilol phosphate hemihydrate Lycorine hydrochloride Py-BODIPY-NHS ester WYE-354 PIK5-12d Nicardipine hydrochloride

相关化合物库

该产品包含在如下化合物库中:
抗癌临床化合物库 抗癌上市药物库 抗癌药物库 已知活性化合物库 临床期小分子药物库 人代谢物化合物库 抗癌化合物库 抗纤维化化合物库 自噬库 药物功能重定位化合物库

剂量换算

对于不同动物的给药剂量换算,您也可以参考 更多...

体内实验配液计算器

请在以下方框中输入您的动物实验信息后点击计算,可以得到母液配置方法和体内配方的制备方法: 比如您的给药剂量是10 mg/kg,每只动物体重20 g,给药体积100 μL,一共给药动物10 只,您使用的配方为5% DMSO+30% PEG300+5% Tween 80+60% ddH2O。那么您的工作液浓度为2 mg/mL。

母液配置方法:2 mg 药物溶于 50 μL DMSO (母液浓度为 40 mg/mL), 如您需要配置的浓度超过该产品的溶解度,请先与我们联系。

体内配方的制备方法:取 50 μL DMSO 主液,加入 300 μL PEG300, 混匀澄清,再加 50 μL Tween 80,混匀澄清,再加 600 μL ddH2O, 混匀澄清。

第一步:请输入动物实验的基本信息
剂量
mg/kg
每只动物体重
g
给药体积
μL
动物数量
第二步:请输入动物体内配方组成,不同的产品配方组成不同,如有配方需求,可先联系我们提供正确的体内配方。
% DMSO
%
% Tween 80
% ddH2O
计算 重置

技术支持

您可能有的问题的答案可以在抑制剂处理说明中找到,包括如何准备库存溶液,如何存储产品,以及基于细胞的分析和动物实验需要特别注意的问题。

Keywords

Ataluren 775304-57-9 Autophagy Membrane transporter/Ion channel CFTR PTC124 PTC-124 PTC 124 inhibit Inhibitor Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator inhibitor

 

陶术
生物
TargetMol®中国区唯一合作伙伴
点击进入陶术生物官网陶术生物
联系我们
400-820-0310

上海市静安区江场三路238号8楼